Trikuspit kapağın posterior ve septal yaprakları sağ ventriküle doğru yer değiştirmiş olup annulusun altında yerleşmiştir. Sağ atrium normalden geniş, sağ ventrikül ise küçüktür. Trikuspit kapağın anterior yaprakçığı ise normal yerindedir. Sonuçta olguların çoğunda trikuspit yetmezliği, atriyoventriküler aksesuar ileti yolları ve patent foramen ovale mevcuttur. ASD'si olan olgularda Ebstein anomalisinin ve trikuspit yetmezliğinin ağırlığına bağlı olarak sağdan sola şant varsa siyanoz izlenir.
Klinik bulgular ?
Olguların %50'sinde bebeklik döneminde siyanoz ve sağ kalp yetmezliği gelişir.
Supraventriküler aritmiler
Efor dispnesi
Trikuspit yetmezliğine bağlı üfürüm, 3. ve 4. kalp sesi, juguler venoz basınç artışı, hepatomegali gibi muayene bulguları olabilir.
EKG
Sağ atriyal dilatasyon (II, III, aVF derivasyonlarında 2,5 mm ve daha yüksek P dalgaları), PR uzaması, sağ dal bloğu, inkomplet sağ dal bloğu, %10 olguda WPW sendromu, atriyal ve ventriküler aritmiler izlenebilir.
Röntgen
Kalp silueti daha çok sağ atriyal büyümeye bağlı olarak genişlemiş olabilir. Siyanotik olgularda akciğer vaskularitesi azalmıştır.
EKO
Tanı koydurur.
Tedavi yoları nelerdir ?
İnfektif endokardit profilaksisi
Aritmisi olan olgulara antiaritmik tedavi
Kalp yetmezliği olan olgularda kalp yetmezliği tedavisi
Kritik yenidoğan olgularda ekstrakorporal oksijenizasyon
Cerrahi tedavi
Trikuspit kapağın reimplantasyonu ile birlikte sağ ventrikülün vertikal plikasyonu yapılır. WPW sendromu olan hastalarda bu operasyon sırasında aksesuar yolun kesilmesi, ASD'si olan hastalarda ASD'nin onarımı da yapılır. Hastalarda postoperatif sonuçlar değişkendir.